Normale Druk Hydrocephalie

Definitie

Hydrocephalie is een ziektetoestand in de hersenen waarbij een teveel aan cerebrospinaal vocht (CSV) zich opstapelt in de hersenkamers of ventrikels. Er zijn verschillende vormen van hydrocephalie (cfr. Hoofdstuk hydrocephalie), maar één van de meest intrigerende vormen is de zogenaamde “Normale Druk Hydrocephalie” of “Normal Pressure Hydrocephalus (NPH)”.
 

Hydrocephalie: uitzetting ventrikels

Figuur: Hydrocephalie: uitzetting ventrikels

Ontstaansmechanismen

Er zijn verschillende theorieën over het ontstaansmechanisme van NPH, maar geen enkele is tot op de dag van vandaag universeel aanvaard en de “enige juiste verklaring”. Zowel trage en geleidelijke verstopping van de CSV-afvoermechanismen waardoor het hersenvocht zich opstapelt in de hersenkamers wordt vooropgesteld maar er zijn ook onderzoekers die menen dat geleidelijk aan de elasticiteit van de wand van de hersenkamers vermindert en dat daardoor in de loop van het leven de hersenkamers uitzetten omdat het hersenvocht – synchroon met de hartslag – ook dag in dag uit pulseert tegen de rand van deze hersenkamers. NPH dankt zijn naam aan het feit dat de hersenkamers uitzetten zonder dat de druk opvallend oploopt, maar de laatste jaren wordt duidelijk dat dit niet helemaal klopt: bij NPH-patiënten waarbij men gedurende een lange periode de druk meet in de hersenkamers ziet men dat naast lange perioden van “normale” druk er toch ook kortere episoden van drukverhoging optreden.

Oorzaak

In de meeste gevallen treedt NPH spontaan op, zonder een duidelijke oorzaak: men spreekt dan van “idiopathische NPH”. Er zijn echter ook NPH-gevallen die optreden na schedeltrauma’s, hersenbloedingen, hersenvliesontstekingen, hersentumoren en soms zelfs na een doorgemaakte neurochirurgische ingreep.

Symptomen

De meerderheid van de NPH-patiënten is ouder dan 60 jaar. Symptomen bestaan klassiek uit drie elementen, namelijk: gangstoornissen, geheugenproblemen en urinaire incontinentie, en meestal ontstaan en evolueren ze in die volgorde. De diagnose is soms moeilijk te stellen omdat er initieel gedacht wordt dat dit de “normale ouderdomsverschijnselen” zijn. Anderzijds zijn er ook andere ziektetoestanden waarmee NPH veel gemeen kan hebben, b.v. beginnende Alzheimer dementie of de ziekte van Parkinson. De laatste jaren wordt vermoed dat NPH in 5% -10% van alle gevallen van dementie de oorzaak kan zijn. Mannen en vrouwen worden evenveel getroffen door deze ziekte.

Diagnose

Naast gedetailleerd nazicht van het probleem en neurologisch onderzoek door huisarts, neuroloog, geriater, revalidatie-arts en/of neurochirurg zijn er verschillende onderzoeken die mee kunnen helpen bij het stellen van de diagnose. Een CT-scan van de hersenen is meestal het eerste onderzoek waarop de uitzetting van de hersenkamers kan gezien worden. Bij oudere mensen is het soms moeilijk om het verschil te zien tussen NPH en een toestand die “ex-vacuo hydrocephalie” genoemd wordt, waarbij de uitzetting van de hersenkamers het gevolg is van verlies van hersenweefsel, b.v. na een beroerte (CVA) of bij ernstige dementie met verschrompelen van sommige delen van de hersenen: het volume aan hersenweefsel wat verdwijnt wordt vervangen door hersenvocht zowel binnenin de hersenkamers als rond de hersenen. Een MRI scan van de hersenen kan meer informatie opleveren omdat er bijkomende details gezien kunnen worden, zoals doorsijpeling van hersenvocht doorheen de wand van de hersenkamers, subtiele blockages van het afvoersysteem, bepaalde hersengebieden die door de NPH toch lichtjes weggeduwd worden of onder “druk” komen te staan en sommige gespecialiseerde MRI-onderzoeken kunnen zelfs het stroompatroon van het hersenvocht onderzoeken (de zogenaamde “flow-studies”). Een “cisternografie” is een onderzoek wat soms gebruikt wordt om na te kijken hoe snel een stof die ingespoten wordt in het hersenvocht (via een prik in de rug of lumbale punctie) terug verdwijnt uit de hersenkamers. Naargelang de ingespoten stof een radiologische contraststof of een nucleaire stof (isotoop) is, gebruikt men respectievelijk een CT scan of een nucleaire scanner om dit te meten. Als de stof veel trager dan normaal verdwijnt uit de hersenkamers, is dit een argument voor NPH. Eén van de meest frequent toegepaste tests voor NPH is het uitvoeren van een “evacuerende lumbale punctie” waarbij een grote hoeveelheid CSV via een prik in de rug afgelaten wordt. Samen met een kinesist wordt dan het gangpatroon van de patiënt nauwkeurig onderzocht vòòr en na de prik. Indien er een tijdelijke maar duidelijke verbetering gezien wordt, is dit een sterk argument voor de diagnose NPH. In sommige ziekenhuizen gaat men soms heel ver in het stellen van de diagnose: daar wordt soms eerst gedurende 24 tot 48h een evaluatie van de hersendruk uitgevoerd (via plaatsing van een catheter in de hersenkamers of in de rug) vooraleer een diagnose te stellen.

Behandeling

Eens de diagnose voldoende zeker gesteld kan worden, bestaat de mogelijkheid om dit te behandelen met een speciaal soort pomp of “ventriculoperitoneale shunt”. Bij sommige vormen van NPH kan ook gekozen worden voor een endoscopische behandeling in de hersenkamers zelf (derde ventriculostomie) maar hier zijn voorlopig nog onvoldoende lange termijn gegevens over om dit al een “standaard” behandeling te noemen. Een ventriculoperitoneale shunt is een pomp die het overtollige hersenvocht afvoert naar de buikholte. Zo’n pomp kan tijdens een neurochirurgische procedure geplaatst worden via 2 kleine incisies, nl. één achter het oor vanwaaruit een kleine opening in de schedel en hersenvliezen gemaakt wordt om een buisje in de hersenkamer (“laterale ventrikel”) in te brengen, en één enkele centimeters naast de navel waardoor de buikholte bereikt kan worden. De pomp komt uiteindelijk volledig onderhuids te liggen, tussen de 2 incisies. Er zijn verschillende types pompen, maar voor NPH wordt meestal een pomp gebruikt waarbij achteraf via magneten of electrische programmators de openingsdruk gewijzigd kan worden. Dit is nodig omdat verschillende patiënten verschillende openingsdrukken nodig kunnen hebben. Een veelgeziene complicatie na het plaatsen van een pomp voor NPH is de zogenaamde “overdrainage” waarbij vochtcollecties of soms zelfs bloedingen rond de hersenen ontstaan omdat het verlagen van de druk in de hersenkamers te abrupt gebeurt en de hersenen als het ware “inzakken”. Dit kan vermeden worden door onmiddellijk na plaatsing van een pomp een relatief hogere openingsdruk in te stellen en pas na verloop van enkele weken tot maanden de pomp geleidelijk aan wat meer te laten werken, in functie van de klachten van de patiënt. Ook bestaan er tegenwoordig pompen met speciale beschermers tegen overdrainage (de zogenaamde “anti-syphon” of “anti-gravity” systemen) die ervoor zorgen dat wanneer de patiënt neerligt de pomp ongehinderd kan werken maar wanneer de patiënt rechtop loopt (en de zwaartekracht begint te spelen waardoor er sowieso gemakkelijker vocht van het hoofd naar de buik afloopt!) het vocht wat tegengehouden wordt door een klepsysteem. Andere complicaties na plaatsen van een pomp kunnen zijn: infecties (van de wonde, de pomp of extreem zeldzaam de hersenvliezen), vroegtijdige of laattijdige verstoppingen (zowel op niveau van de hersenen als t.h.v. de buik) of pijn laag in de buikholte (maar dit verdwijnt meestal na verloop van tijd).
 

Regelbare ventriculoperitoneale shunt die aangepast kan worden met electromagnetische programmator

Figuur: Regelbare ventriculoperitoneale shunt die aangepast kan worden met electromagnetische programmator

Na de operatie zal er regelmatig een controle bij de neurochirurg en/of verwijzende specialist plaatsvinden, enerzijds om het effect van de behandeling goed op te volgen en de pomp zo nodig bij te regelen, anderzijds om te controleren dat er geen overdrainage of andere problemen optreden. Hiervoor zal in het begin ook regelmatig een CT scan genomen worden. Het succespercentage van behandeling van NPH d.m.v. een pomp wordt in heel wat wetenschappelijke studies tot 80% beschreven. Nauwkeurige diagnose, goed gekozen onderzoeken en voldoende ervaring met het plaatsen en opvolgen van pompen zijn een vereiste. Zowel patiënt als omgeving moeten voldoende geïnformeerd zijn over de voor- en nadelen en worden aangemoedigd om hun vragen te stellen aan hun behandelende arts.

Inhoudsverantwoordelijke
Dr. Jan Wuyts, Neurochirurgie - 2016

Contact

Voor het plannen van een afspraak, opvragen van attesten of verslagen of meer informatie kan u terecht op ons hoofdsecretariaat te Genk.
Bereikbaar alle werkdagen van 08.30 u tem 16.30 u.

Tel. 0032 (0)89/32 60 40
E-mailadres: secretariaat.neurochirurgie@zol.be

Symposia

Hieronder kan u een overzicht raadplegen van de symposia van onze groep.

Publicaties

Hieronder kan u een overzicht raadplegen van de wetenschappelijke publicaties en professionele activiteiten van onze groep.

Bekijk alle publicaties

© 2020 Ziekenhuis Oost-Limburg