Chiari en syringomyelie

Definitie Chiari malformatie

Dit is een groep van ziektebeelden die beschreven zijn door Hans Chiari (1851-1916) waarbij de achterkant van de kleine hersenen in mindere of meerdere mate is ingedaald doorheen de opening van de schedel naar het ruggemergkanaal omdat de schedel achteraan eigenlijk "te klein is" om de inhoud (kleine hersenen vnl.) te kunnen omvatten. Afhankelijk van de pathofysiologie en typische afwijkingen in schedel, hersenstam, wervelkolom, ... spreekt met van Chiari type I tot IV.
 

T1 MRI sagittaal met indaling van de kleinhersentonsillen doorheen het achterhoofdsgat

Figuur: T1 MRI sagittaal met indaling van de kleinhersentonsillen doorheen het achterhoofdsgat

Definitie syringomyelie

De term "syrinx" en "syringomyelie" worden gebruikt wanneer er sprake is van een holte, meestal gevuld met cerebrospinaal vocht, in het ruggenmerg. Wanneer de holte zich ook uitbreidt naar de onderzijde van de hersenstam, spreekt men van "syringobulbie". Er worden een tweetal hoofdgroepen onderscheiden: de communicerende syrinx (als de holte eigenlijk een uitzetting is van het centrale kanaal in het ruggenmerg) en de niet-communicerende syrinx (als er geen contact is met het centrale kanaal).
 

MRI T2 sagittaal met Chiari en cervicale syringomyelie

Figuur: MRI T2 sagittaal met Chiari en cervicale syringomyelie

Oorzaken

De communicerende syringomyelie onstaat vermoedelijk door een obstructief probleem thv de uitvloei-openingen van de vierde ventrikel. Dit wordt vaak gezien bij congenitale aandoeningen zoals Chiari-malformaties (waarbij het onderste deel van de kleine hersenen, de tonsillen, teveel zijn ingedaald), Dandy-Walker syndroom (te lage implanting van het dak van de kleine hersenen), impressio basilaris, … Soms komt deze vorm van syrinx ook voor bij adhesive arachnoiditis.
Niet-communicerende syringomyelie wordt meestal veroorzaakt door een ernstig trauma met kneuzing van het ruggenmerg of zelfs een bloeding in het ruggenmerg, waarna een holte overblijft. Soms wordt een dergelijke syring ook gezien bij tumoren van het ruggenmerg.

Symptomen

De symptomen hangen af van het type syrinx en het ontstaansmechanisme van de syrinx. Vaak hebben de mensen last van occipitale hoofdpijn en nekpijn. Veel voorkomend zijn ook gevoelsstoornissen waarbij pijn en temperatuurzin aangetast zijn, zonder het diepe gevoel en de tastzin. Verminderde kracht thv handen en armen wordt ook vaak gezien.

Diagnose

Indien een patiënt zich presenteert met symptomen passend bij syringomyelie, wordt de uiteindelijke diagnose het beste gesteld mbv een MRI full spine. Hiermee kan niet alleen de syrinx mooi in het licht gesteld worden, maar kunnen we eventueel ook mogelijke oorzaken van de syrinx vaststellen. We kunnen op die manier ook voldoende inschatten wat de uitgebreidheid van de syrinx is.

Behandeling

De behandeling en aanpak van syringomyelie is afhankelijk van de soort syrinx, de grootte van de syrinx en de last die de patiënt ondervindt. In vele gevallen kan de patiënt conservatief opgevolgd worden. In sommige gevallen, zoals bij progressief erger wordende symptomen, wordt een operatie thv het ruggenmerg uitgevoerd met exploratie van de syrinx en al dan niet aanleggen van een shunt.
Indien een Chiari malformatie kan vastgesteld worden, kan een decompressie van de fossa posterior, de symptomen doen verbeteren.

Decompressie bij Chiari

Figuur: Decompressie bij Chiari

Inhoudsverantwoordelijke
Dr. Jan Wuyts, Neurochirurgie - 2016

Contact

Voor het plannen van een afspraak, opvragen van attesten of verslagen of meer informatie kan u terecht op ons hoofdsecretariaat te Genk.
Bereikbaar alle werkdagen van 08.30 u tem 16.30 u.

Tel. 0032 (0)89/32 60 40
E-mailadres: secretariaat.neurochirurgie@zol.be

Symposia

Hieronder kan u een overzicht raadplegen van de symposia van onze groep.

Publicaties

Hieronder kan u een overzicht raadplegen van de wetenschappelijke publicaties en professionele activiteiten van onze groep.

Bekijk alle publicaties

© 2020 Ziekenhuis Oost-Limburg