Craniopharyngeoma

Definitie

Craniopharyngeoma’s zijn goedaardige tumoren van epitheliale oorsprong met als voorkeurslokalisatie de sellaire regio (centrale zone in de hersenen thv de hypofyse). Ofschoon deze tumoren mooi afgelijnd zijn, hebben ze toch vaak de intentie om een lokale gliale reactie te veroorzaken, waardoor ze in vele gevallen verkleefd zijn met de belangrijke bloedvaten en zenuwen van die buurt. Omwille van deze verkleving is chirurgische resectie vaak moeilijk en soms onmogelijk. We kunnen dan ook stellen dat ze, ofschoon ze eigenlijk goedaardig zijn, zich eerder kwaadaardig gedragen.
 

Incidentie

2.5 Tot 4 % van alle hersentumoren waarvan 50 % op kinderleeftijd met een piekincidentie tussen de leeftijd van 5 en 10 jaar.

Symptomen

De symptomen zijn bepaald door de lokalisatie van de tumor. Ze zijn meestal gelokaliseerd in de suprasellaire regio en veroorzaken geleidelijk aan klinische symptomen door trage groei. De voornaamste zijn visusstoornissen, endocrinologische stoornissen (door druk thv de hypofyse) alsook tekenen van gestegen intracraniële druk door het veroorzaken van een obstructieve hydrocefalie.

Diagnose

De gouden standaard in de diagnostiek is het MRI-onderzoek waarbij er vaak een heterogene tumor (deels cystisch en vast weefsel) met calcificaties (zeer typisch) suprasellair kan worden aangetoond.
 

Behandeling

Bij deze pathologie dient als behandeling een totale chirurgische resectie overwogen te worden. Wanneer dit echter als te complicatievol wordt geacht kan een subtotale resectie aangewezen zijn met nadien aanvullende radiotherapie. Strikte endocrinologische evaluatie en substitutietherapie zijn essentieel en de postoperatieve follow-up. Recidieven treden meestal op binnen het 1e jaar na operatie of behandeling. Na 3 jaar is de kans op een recidief uiterst zeldzaam.

Complicaties

Postoperatieve complicaties zijn endocrinologische deficiënties, hypothalamische dysfunctie met daardoor psychiatrische en sociale problemen, visuele uitval of visusvermindering alsook vasculaire letsels, bloedvatverzwakkingen en ischemische insulten.

Inhoudsverantwoordelijke
Dr. Jan Wuyts, Neurochirurgie - 2016

Contact

Voor het plannen van een afspraak, opvragen van attesten of verslagen of meer informatie kan u terecht op ons hoofdsecretariaat te Genk.
Bereikbaar alle werkdagen van 08.30 u tem 16.30 u.

Tel. 0032 (0)89/32 60 40
E-mailadres: secretariaat.neurochirurgie@zol.be

Symposia

Hieronder kan u een overzicht raadplegen van de symposia van onze groep.

Publicaties

Hieronder kan u een overzicht raadplegen van de wetenschappelijke publicaties en professionele activiteiten van onze groep.

Bekijk alle publicaties

© 2020 Ziekenhuis Oost-Limburg