Atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS)

Synoniem
a​HUS​
Afname materiaal
Specifieke afnametubes
Minimum hoeveelheid staal
​Zie bijlage
Uitvoerfrequentie
Afhankelijk van aantal stalen
Geaccrediteerde test
neen
Antwoordtijd
Niet gekend
Verantwoordelijke arts
Prof. dr. Joris Penders
Referentiewaarden
​geen
Bron referentiewaarden

Wetenschappelijke betekenis
​Atypisch Hemolytisch Uremisch Syndroom (aHUS) is een zeldzame, levensbedreigende oorzaak van micro-angiopathische trombocytopathie (MAT) en ontstaat tgv. een hyperactivatie van de alternatieve pathway van het complementsysteem. Snelle diagnose en therapie zijn van groot belang voor de outcome!
  
Afname instructies verpleging
​Voor verpleegkundigen en aanvrager : (zie bijlage)
Het correcte aantal stalen dient afgenomen te worden vóór start plasmaferese !! Eens plasmaferese gestart, is geen correcte interpretatie meer mogelijk !! - bloedafname (vereiste tubes) : 5 x EDTA (grote tube 7,5 mL), 4 x serum; 1 x heparine, 2 x citraat - cultuur : hemocultuur, urinecultuur, faecescultuur   Info voor arts : Vanaf juli 2013 is Eculizumab (Soliris) terugbetaald voor de behandeling van een aangetoond aHUS. Hiervoor moet worden voldaan aan 1 of meer van volgende 3 criteria.   1/ Bevestigen van MAT - trombopenie (bloedplaatjes, stolling) - niet-auto-immuun hemolytische anemie (complet, haptoglobine, LDH, perifeer bloeduitstrijkje voor schistocyten) - acuut nierfalen of betrokkenheid van andere organen (creatinine, ureum, urine sediment) 2/ Uitsluiten van andere oorzaken van MAT - Typische HUS : Shiga toxine producerende E. Coli (faecescultuur) - Trombotische trombocytopenische purpura (verminderde ADAMTS13 activiteit) - Secundaire MAT (streptococceninfectie, HIV, lupus, maligniteit, medicatie, zwangerschap, HELLP, methylmalonacidemie/urie...) 3/ Proberen aantonen van aHUS - Dosage complement eiwitten (C3, C3d, C4, CH50, AP50) - Genetische afwijkingen * dosage factor I, H en B * functie factor H, MCP * mutatie factor I, H, MCP en DGKE- Anti-factor H antilichamen
Interne analyse
Nee
Meetmethode
​onbekend
Meetonzekerheid

Interferenties

Uitvoerend labo
Labo ZOL
Diagnoseregel

Temperatuur bewaring staal voor transport
zie bijlage
Temperatuur staal tijdens transport
zie bijlage
Commentaar

 

De enige officiële versie van dit document is de versie beschikbaar in ZOLnet.

 
 

Agenda

Informatieavond Borstreconstructie
dinsdag, 29 juni, 2021 - 19:30 tot 21:00
Informatieavond Borstreconstructie
dinsdag, 31 augustus, 2021 - 19:30 tot 21:00
Informatieavond Borstreconstructie (BRA-day)
woensdag, 20 oktober, 2021 - 19:00 tot dinsdag, 14 december, 2021 - 21:00

© 2021 Ziekenhuis Oost-Limburg