Definitie en normale anatomie
Hydrocefalie (letterlijk: "waterhoofd") is een frequente aandoening waarbij een abnormale opstapeling van het hersenvocht ontstaat. De hersenen en het ruggenmerg worden omgeven door respectievelijk de schedel en wervels enerzijds maar ook door drie soorten hersen- en ruggenmergvliezen (dura mater, arachnoïdea en pia mater). Tussen de arachnoïdea en de pia bevindt zich de zogenaamde subarachnoïdale ruimte met hierin een laagje vocht (ook "cerebrospinaal vocht" of "liquor cerebrospinalis" genaamd). Dit vocht dient enerzijds om de hersenen te beschermen (schokdemperfunctie) en anderzijds om de hersencellen te voeden en de elektrische geleiding te bevorderen.
Binnenin de hersenen bevinden zich hersenkamers of ventrikels en hierin bevindt zich de plexus choroïdeus, het orgaan wat het hersenvocht produceert. Per dag wordt er 500 ml hersenvocht geproduceerd. Bij volwassenen bedraagt het volume hersenvocht ongeveer 150 ml, hetgeen betekent dat de dagelijkse liquorproductie ervoor zorgt dat de totale hoeveelheid hersenvocht 3 maal per dag volledig "ververst" wordt. Het grootste gedeelte van het hersenvocht wordt geproduceerd in de 2 zijventrikels. Uit deze ventrikels (ventrikel 1 en 2) stroomt het vocht door twee openingen (de foramina van Monro) naar de derde ventrikel die zich centraal in het midde van de hersenen bevindt. Hieruit vertrekt een dun kanaaltje, de aqueduct, via dewelke het hersenvocht de vierde ventrikel kan bereiken, gelegen tussen de hersenstam en de kleine hersenen. Het vocht verlaat uiteindelijk de vierde ventrikel (en dus de binnenkant van de hersenen) via drie openingen: één op de middellijn (foramen van Magendie) en twee links en rechts (foramina van Luschka). Zo bereikt het vocht de subarachnoïdale ruimte (cfr. supra). Het vocht stroomt gedeeltelijk naar het wervelkanaal waar dit vocht het ruggenmerg omringt en gedeeltelijk over de buitenzijde van de hersenen tot aan de middellijn bovenaan het hoofd, waar het vocht terug opgenomen wordt in de bloedstroom via arachnoïdale uitstulpingen in de bloedvaten of de zogeheten "granulaties van Pacchioni". Op deze wijze is de cirkel rond en is er een evenwicht tussen de dagelijkse productie van 500 ml hersenvocht en de dagelijkse afvoer van 500 ml hersenvocht. Hierdoor kan de druk in de hersenen gecontroleerd worden en relatief stabiel blijven en is deze enkel afhankelijk van onze positie (liggend-zittend-staand) of bepaalde maneuvers (hoesten-niezen-persen, inspanningen).
Figuur: Anatomie hersenkamers
Pathologische situaties
Er zijn heel wat ziektetoestanden die de stroming van het hersenvocht kunnen beïnvloeden:
Obstructieve hydrocefalie: deze toestand ontstaat wanneer er zich een verstopping of obstructie voordoet op het normale traject van de liquorstroom. Hierdoor ontstaat er een opstapeling van hersenvocht proximaal of stroomopwaarts van de obstructie en zetten de hersenventrikels in deze regio uit en neemt de druk in de hersenen (soms spectaculair) toe. Er zijn verschillende vormen van obstructieve hydrocephalie, waarbij bvb. enkel de laterale ventrikels opgezet zijn door een blockage t.h.v. de foramina van Monro (bvb. bij een colloïdcyste van de derde ventrikel), de laterale en de derde ventrikel samen opgezet zijn door een blockage t.h.v. de aqueduct (zeer frequent voorkomend door verschillende oorzaken zoals tumoren, aangeboren vernauwingen van de aqueduct door een intra-uteriene infectie of zonder gekende oorzaak) of alle ventrikels samen opgezet zijn zonder uitzetting van de subarachnoïdale ruimte door een blockage onderaan de vierde ventrikel (bvb. bij een tumor of hersenbloeding die de 3 uitstroomopeningen van de vierde ventrikel blockeert).
Figuur: Obstructieve hydrocefalie met uitzetting laterale en derde ventrikels
Communicerende hydrocefalie: hier kan de liquor haar normale traject doorheen de hersenen zonder problemen doorlopen maar is er een verminderde opname (resorptie) van het vocht in de arachnoïdale granulaties en geraakt het hersenvocht dus finaal niet terug in de bloedbaan. Dit wordt ook "aresorptieve" hydrocefalie genoemd. Oorzaken voor deze stoornis zijn bvb. bloedingen of infecties (bvb. meningitis) waardoor de liquor zelf veel eiwitrijker of "stroperiger" wordt en de arachnoïdale granulaties verstoppen. Bij deze vorm van hydrocephalie loopt de druk meestal ook op, maar bij ouderen ontstaat er een soms een specifiek ziektebeeld waarbij een communicerende hydrocefalie met relatief normale druk aanwezig is en die daarom "Normale Druk Hydrocefalie" of "Normal Pressure Hydrocephalus (NPH)" genoemd wordt. Dit is een zeer specifieke aandoening en deze wordt in een volgend topic apart belicht.
Figuur: Communicerende hydrocefalie met uitzetting alle ventrikels en liquor aanwezig subarachnoïdaal
Klachten, symptomen
1. Bij hydrocephalie (obstructief of communicerend) met verhoogde druk in de hersenen: hoofdpijn, braken, sufheid. In ernstige gevallen kan zelfs coma optreden. Wanneer de toestand lang aansleept gaat de overdruk zich ook overzetten op de oogzenuw en treden zichtstoornissen op.
2. Bij normale drukhydrocefalie zien we een heel langzaam evoluerend ziektebeeld met een typische triade van symptomen: moeilijk stappen, urinaire incontinentie en geheugenstoornissen. Dit ziektebeeld is soms moeilijk te onderscheiden van een beginnende dementie (zie aparte topic NPH).
Behandeling
Bij sommige vormen van obstructieve hydrocephalie kan soms de oorzaak zelf behandeld worden (bv. wegnemen van een tumor of openmaken van een membraan of vlies die de liquorstroom belemmert) waarna de normale toestand terugkeert, maar meestal wordt hydrocephalie behandeld door het overtollige of geblokkeerde hersenvocht weg te voeren uit de hersenkamers naar elders of door binnenin de hersenen een nieuw afvoerkanaal te maken.
1. Afleiden naar buikholte of hart
Een pomp of "shunt" is een geïmplanteerde silicone afvoerbuis welke vanuit de hersenkamers of ventrikels het overtollige hersenvocht afleidt naar een andere plaats. Meestal worden deze pompen voorzien van een drukklep die met een vaste weerstand of met een regelbare of aanpasbare weerstand uitgerust is. Regelbare shunts zijn veel duurder en worden meestal gebruikt bij bepaalde aandoeningen waarbij er een risico bestaat dat de pomp teveel hersenvocht zou afvoeren ("overdrainage" of "slit ventricle syndrome" waarbij de hersenkamers leeggedraineerd worden en de wanden tegen elkaar beginnen kleven). De ziekteverzekering limiteert het gebruik van deze shunts tot specifieke situaties.
- Ventriculoperitoneale shunt: afleiding vanuit de ventrikels naar de buikholte (peritoneum of buikvlies).
- Ventriculocardiale shunt: afleiding vanuit de ventrikels naar de voorkamer van het hart.
Figuur: Soorten shunts
2. Afleiden binnen de hersenen
In bepaalde gevallen van obstructieve hydrocephalie bevindt de verstopping zich tussen de derde en de vierde ventrikel (t.h.v. achterzijde derde ventrikel of t.h.v. de aqueduct) en dan krijgen we een speciale vorm van obstructieve hydrocephalie die we "triventriculaire hydrocephalie" noemen. Hierbij zijn de zijventrikels (ventrikels 1 en 2) en de derde ventrikel uitgezet, maar de vierde ventrikel en de subarachnoïdale ruimte niet. In deze specifieke situatie bestaat de mogelijkheid om in de bodem van de derde ventrikel een extra afvoeropening of "stomie" te maken waardoor het hersenvocht via deze weg in de subarachnoïdale ruimte terecht komt en niet meer de klassieke weg via aqueduct naar vierde ventrikel dient te volgen. Deze stomie wordt tijdens een endoscopische operatie uitgevoerd, we spreken dus van een "endoscopische derde ventriculostomie" (zie aparte topic minimaal invasieve ingrepen).
Figuur: Endoscopische derde ventriculostomie
Complicaties
Naast algemene risico's van de narcose en ingreep (o.a. infecties, bloedingen bij plaatsing van een shunt of bij ventriculostomie, ...) moet er bij patiënten met een shunt of derde ventriculostomie altijd aandacht gegeven worden aan het verstoppen, loskomen, infecteren, ... van een shunt of het terug dichtgroeien van een stomie-opening. Deze problemen kunnen zowel vroeg als laat (maanden en jaren later) ontstaan en kunnen aanleiding geven tot het (soms akuut) terug ontstaan van symptomen. Vooral bij kinderen treden het vaakst deze complicaties op, zeker als ze al op jonge leeftijd een shunt nodig hadden.
Veel gestelde vragen
1. Vliegreizen?
Er zijn geen wetenschappelijke redenen om een vliegtuigreis te verbieden na de behandeling van hydrocefalie. De metaaldetectoren kan u normaal gezien gewoon passeren. Een identiteitskaartje van het type shunt en evt. de instellingen kan handig zijn om bij u te dragen moesten er problemen in het buitenland ontstaan en u in het ziekenhuis dient opgenomen te worden.
2. Ontregeling van regelbare shunts door magneetvelden?
De sterkte van de meeste magnetische velden (metaaldetector, gsm, koelkastdeur, microgolfoven) is te zwak om problemen te veroorzaken. Direct contact met een magnetisch veld onmiddellijk op de shunt moet wel vermeden worden. In sommige gevallen kan het vasthouden van een tablet-PC of iPad vlak tegen de shunt problemen veroorzaken. Het magnetisch veld van de MRI-scanner daarentegen is wel zeer sterk en kan wel een probleem vormen. Tegenwoordig zijn de meest moderne regelbare shunts MRI-compatibel, m.a.w. er wordt gegarandeerd door de fabrikant dat de instelling van de shunt niet wijzigt onder een MRI-scan tot maximaal 3 Tesla (= de scanners die in de dagdagelijkse klinische praktijk gebruikt worden). Desalniettemin is het toch aan te raden bij elk MRI-onderzoek bij een patiënt met een regelbare shunt dit duidelijk op voorhand te melden, zeker als het onderzoek in een ziekenhuis gebeurt waar de shunt niet geplaatst werd en bij de minste twijfel de shuntinstelling na het onderzoek te laten controleren.
Printvriendelijke versie